¿Qué es el Síndrome Mielodisplásico?
Bajo el nombre de Síndromes Mielodisplásicos se incluyen una serie de enfermedades que tienen una característica común: las células madre de la médula ósea encargadas de fabricar todas las células de la sangre tienen un defecto que les hace producir células anómalas que no pueden hacer sus funciones de forma normales.
Dicha alteración puede afectar a una, dos o las tres líneas celulares derivadas de la célula madre: glóbulos rojos, blancos y plaquetas. Esto, además, puede evolucionar hacia una Leucemia Aguda.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) establece los siguientes tipos de Síndrome Mielodisplásico:
1. Citopenia Refractaria con Displasia Unilíneal: es solo Anemia, Plaquetopenia o Neutropenia
2. Anemia Refractaria Sideroblástica: es Anemia o presencia de Sideroblastos
3. Citopenia Refractaria con Displasia Multilínea
4. AREB Tipo I: presencia baja de blastos en la médula ósea
5. AREB Tipo II: presencia de más blastos en la médula ósea
6. SMD: variedad peculiar de Síndrome Mielodisplásicos que incide en mujeres con Anemia Refractaria, con cifras elevadas de plaquetas, aunque con buen pronóstico y respuesta
7. Síndromes Mielodisplásicos Inclasificables
Cabe destacar que la incidencia de Síndromes Mielodisplásicos aumenta con la edad, siendo de media la edad de aparición los 70 años y solamente algunos pacientes son menores de 50 años. Por otra parte, es más común en hombres que en mujeres.
¿Qué síntomas presenta?
Los Síndromes Mielodisplásicos pueden cursar sin síntomas durante años y, cuando aparecen, pueden ser inespecíficos, observándose también en otras enfermedades. Normalmente, los principales síntomas del Síndrome Mielodisplásico están relacionados con:
1. Déficit de glóbulos rojos:
- Debilidad
- Exceso de Fatiga
- Mareos
- Palpitaciones
2. Déficit o mal funcionamiento de las plaquetas:
- Hematomas
- Hemorragias de diversas localizaciones
3. Déficit o mal funcionamiento en los leucocitos:
- Fiebre
- Infecciones frecuentes
Causas del Síndrome Mielodisplásico
Aunque las causas del Síndrome Mielodisplásico no son del todo claras, sí se pueden considerar una serie de factores de riesgo que pueden guardar una relación con el desarrollo de la enfermedad, y que son:
- Haber recibido Tratamiento Quimioterápico
- Genética: algunos problemas en la médula ósea están causados por la mutación de genes heredados. Así, las personas con algunos Síndromes Hereditarios tienen mayor probabilidad de sufrir Síndrome Mielodisplásico. Algunos de estos Trastornos Sanguíneos Hereditarios son: Anemia de Fanconi, Síndrome de Schwachman-Diamond, Anemia de Diamond Blackfan, Desorden Plaquetario Familiar o Neutropenia Congénita Grave.
- El tabaco aumenta el riesgo de sufrir la enfermedad
- Exposición ambiental a determinadas sustancias químicas y radiaciones
- Edad, ya que el riesgo de sufrir la enfermedad aumenta según la edad
- Sexo, al tener mayor predisposición los hombres
¿Se puede prevenir?
La primera medida de prevención de los Síndromes Mielodisplásicos es evitar el tabaco. Las personas que no fumen tendrán menor probabilidad de sufrir este tipo de enfermedades.
Por otra parte, en caso de Cánceres suele utilizarse la Quimioterapia y la radiación como medidas de tratamiento. Algunos médicos tratan de evitar aquellos medicamentos quimioterápicos que puedan producir Síndromes Mielodisplásicos.
También evitar la exposición a determinadas sustancias químicas causantes de Cáncer (Benceno) puede ser una buena medida de prevención.
¿En qué consiste el tratamiento?
El tratamiento de los Síndromes Mielodisplásicos es variable, dependiendo del tipo de Síndrome que padezca el paciente, su edad y estado de salud.
Así, las Citopenias Moderadas no suelen requerir tratamiento, manteniéndose estables con controles analíticos de forma periódica.
El único tratamiento con finalidad curativa es el Trasplante de Médula Alogénico (de donante familiar, no emparentado pero compatible o sangre de cordón umbilical). Sin embargo, es un procedimiento tóxico que, a veces, no es conveniente en pacientes de edad avanzada. En aquellos pacientes que no puedan ser receptores del Trasplante de Médula Ósea se recomienda:
- Transfusiones de Sangre o Plaquetas: es un tratamiento que les permite mantener el nivel de glóbulos rojos y plaquetas correctamente. Aunque no cura la enfermedad sí puede mejorar los síntomas. Suele indicarse en pacientes que presentan Hemorragias valorables, pero no son recomendables a largo plazo porque el paciente puede presentar refractariedad o rápida destrucción de plaquetas administradas
- Factores de Crecimiento: son sustancias del propio organismo, sintetizadas en el laboratorio y capaces de estimular la producción de células sanguíneas. Las más utilizadas son: eritropoyetina (EPO) para aumentar la producción de glóbulos rojos y con ello reducir la anemia, y el G-CSF (factor estimulante de colonias), que permite aumentar las cifras de granulocitos y reducir las infecciones
- Inmunomoduladores: sirven para mejorar la Anemia
- Agentes inmunodepresores: tales como la globulina antitimocítica y la ciclosporina
- Agentes hipometilantes: como la azacitidina, que logra la independencia de las transfusiones en los pacientes
- Quimioterapia: se recomienda cuando la cifra de blastos supera valores de 10-20% en la médula ósea y el Síndrome Mielodisplásico se está convirtiendo en una Leucemia Aguda Postmielodisplasia
¿A qué especialista acudir?
El Especialista en Hematología es el encargado de tratar las diferentes enfermedades de células madre.