Esclerodermia

¿Qué es la Esclerodermia?

La Esclerodermia es una Enfermedad Crónica, considerada huérfana o rara, que se incluye en las Enfermedades Reumáticas. Su baja prevalencia es lo que hace que sea considerada rara. Así, son detectados de 5 a 12 casos al año por cada 1.000.000 de personas. 

Es una enfermedad que afecta más comúnmente a la piel, que llega a endurecerse, pero también pueden verse los órganos internos.

Existen diversos tipos de Esclerodermia:

• Esclerodermia localizada: afecta solamente a la piel, pudiendo extenderse al cabello, músculos, huesos y articulaciones
• Esclerodermia sistémica: afecta a los órganos internos y, según la afectación de una extensión menor o mayor de la piel puede ser Esclerodermia Sistémica limitada o Esclerodermia Sistémica Difusa
• Esclerodermia sin Esclerodermia: en el sentido que no afecta a la piel, pero sí a los órganos internos

Pronóstico de la enfermedad 

Normalmente la Esclerodermia afecta a la piel. Sin embargo, también puede afectar a los órganos internos. En tal caso, puede llegar a ser una enfermedad grave.

En general es una enfermedad que afecta considerablemente la calidad de vida del paciente, sea cual sea la afectación o gravedad de los síntomas que sufra.

Síntomas de Esclerodermia

En la Esclerodermia hay una afectación a tres niveles y, según esa alteración, se determinarán los distintos síntomas que puedan aparecer. Dichas afectaciones son:

• Afectación vascular
• Cambios inflamatorios (fibrosis conectivopatía)
• Alteraciones autoinmunes: presencia en suero de autoanticuerpos; es decir, sustancias que reaccionan contra las células y proteínas del cuerpo

Los síntomas son muy variables según el paciente y la afectación que sufra, haciéndola una enfermedad muy heterogénea.

Las manifestaciones generales más comunes, que provocan una importante disminución de la calidad de vida del paciente, son: cansancio, artralgias con o sin inflamación, hinchazón en las manos, pérdida de peso, mialgias con o sin pérdida de fuerza.

Otros síntomas de la Esclerodermia son:

• Manifestaciones cutáneas: con endurecimiento de la piel, depósitos de calcio, aparición de arañas vasculares, cambios en la pigmentación de la piel (fenómeno Raynaud), etc.

Además, los cambios que sufre la piel en cuanto al engrosamiento y endurecimiento hacen que cambie el aspecto físico de manos y rostro. Esto tiene una repercusión a nivel psicológico muy importante, sobre todo cuando cambia el aspecto del rostro del paciente.

Afectación de los órganos internos, siendo las más comunes:

• Afectación Pulmonar: es muy común, y suele manifestarse con Fibrosis Pulmonar e Hipertensión Pulmonar. Normalmente, el paciente empieza a desarrollarlo antes de presentar síntomas, por lo que es muy importante descartar la afectación visceral de forma precoz mediante Radiografías de Tórax, TAC torácico o pruebas de función respiratoria
• Afectación del aparato digestivo: puede verse cualquier parte del aparato digestivo y es también una afectación frecuente. Sobre todo, suele afectar al esófago, dando problemas de deglución al endurecerse. También provoca ardor, reflujo, afectaciones del intestino (Estreñimiento o, al contrario, Incontinencia) o malabsorción de nutrientes, lo que conlleva que el paciente pierda peso y que tenga infecciones bacterianas intestinales
• Afectación cardíaca: el paciente puede sufrir alteraciones en el ritmo cardíaco como la Taquicardia, Arritmia y bloqueo de rama, así como Derrames Pericárdicos y Fibrosis Miocárdica
• Afectación del riñón: puede ser causa de Hipertensión Arterial y mal funcionamiento renal, algo que puede llegar a ser muy grave

¿Cuáles son las causas de la Esclerodermia?

La causa de la Esclerodermia se desconoce. Sin embargo, algunos estudios actuales señalan un origen multifactorial, donde influyen factores genéticos y ambientales.

Hay que destacar que es una Enfermedad Autoinmune, por lo que el propio sistema inmunitario es el que reacciona contra las demás partes del organismo.

¿Se puede prevenir?

La Esclerodermia no puede prevenirse, al ser una enfermedad autoinmune. Sin embargo, lo único que puede prevenirse es la progresión de los síntomas de la enfermedad.

Para ello será muy importante un diagnóstico precoz y un tratamiento a tiempo.

Tratamientos para la Esclerodermia

No existe un tratamiento que cure la Esclerodermia, pero, en los últimos años, muchas terapias se han demostrado eficaces en algunas manifestaciones de la enfermedad, ya que cada síntoma requiere de un seguimiento y tratamiento específicos.

Hay una serie de medidas que debe tomar el paciente en su día a día, y que le harán la vida más fácil:

• Cuidar la piel, hidratándola diariamente y cuidando las posibles heridas y protegiéndola del sol
• Evitar el frío y utilizar guantes
• Evitar el Estrés
• No fumar
• Ser estrictos con la higiene bucal y utilizar pasta de dientes especial para la boca seca
• Realizar estiramientos musculares y ejercicios de fisioterapia y rehabilitación
• Tomar medidas anti reflujo, en caso de que el paciente lo sufra: evitar comidas abundantes, masticar bien la comida, evitar acostarse hasta 2-3 horas después de la comida y elevar el cabecero de la cama

¿A qué especialista acudir?

El especialista que debe tratar la Esclerodermia es el Reumatólogo, quien realizará las pruebas diagnósticas pertinentes y establecerá el mejor tratamiento.