Ptosis Congénita: Desde los síntomas hasta la cirugía

La Ptosis congénita es un trastorno caracterizado por la caída del párpado superior presente desde el nacimiento.

Este padecimiento puede afectar a uno o ambos ojos, con un grado de severidad que varía desde leve, ocultando parcialmente la pupila, hasta grave, obstruyendo por completo el campo visual. La causa principal es un desarrollo incompleto del músculo elevador del párpado, responsable de levantar el párpado superior.

Los niños con Ptosis congénita a menudo inclinan la cabeza hacia atrás o elevan exageradamente las cejas para intentar mejorar su visión. Además de la obstrucción visual, esta afección puede ocasionar estrabismo, astigmatismo y ambliopía.

Definición y tipos de Ptosis congénita

La Ptosis congénita es un trastorno presente desde el nacimiento que puede afectar a uno o ambos ojos. Existen diferentes grados de severidad:

• Ptosis leve: En este caso, el párpado ocluye parcialmente la pupila, obstruyendo parte del campo visual
• Ptosis severa: El párpado cae por completo, ocultando la pupila y obstruyendo el campo visual de manera significativa

La causa principal de la Ptosis congénita es un desarrollo incompleto del músculo elevador del párpado, responsable de levantar el párpado superior. Esto provoca que los niños tiendan a inclinar la cabeza hacia atrás o elevar exageradamente las cejas para intentar mejorar su visión por debajo de los párpados caídos.

Existen diferentes tipos de ptosis congénita:

• Ptosis aponeurótica: Es la más común. Se produce porque los tejidos palpebrales envejecen y el músculo elevador se afloja, provocando la caída del párpado
• Ptosis neurogénica: Es una anomalía caracterizada por la falta de estímulo nervioso en el músculo elevador. Suele aparecer en niños, como en el síndrome de Marcus Gunn
• Ptosis mecánica: Se produce cuando hay un quiste o tumor en el párpado superior, provocando una caída "mecánica" del mismo
• Ptosis miogénica: El músculo elevador del párpado superior no realiza bien su función y no consigue que el párpado esté en su posición normal

Además de la obstrucción visual, la Ptosis Congénita puede ocasionar otros problemas como Estrabismo (ojos desviados), Astigmatismo (visión borrosa) y Ambliopía (falta de desarrollo de la visión) si no se trata a tiempo.

Factores de riesgo y causas subyacentes

La Ptosis congénita es causada principalmente por un desarrollo incompleto del músculo elevador del párpado. Este músculo es el principal responsable de levantar el párpado superior. Cuando no se desarrolla adecuadamente, provoca la caída del párpado, obstruyendo parcial o totalmente el campo visual.

Causas principales

• Disgenesia del músculo elevador del párpado: Es la causa más frecuente de la Ptosis congénita simple. Se produce por una formación anómala aislada del músculo elevador del párpado superior, encargado de la apertura del párpado. Esta condición suele ser bilateral
• Parálisis congénita del III par craneal: En algunos casos, la Ptosis congénita se debe a un problema en el nervio que da movilidad al músculo elevador del párpado, provocando que no funcione correctamente. Esto ocurre con más frecuencia por una parálisis congénita del III par craneal, el nervio que inerva el músculo elevador del párpado superior
• Síndrome de Marcus-Gunn: Es una ptosis causada por una conexión anómala entre los nervios del V par craneal y los músculos pterigoideos encargados de la masticación. Los niños afectados elevan el párpado cuando realizan movimientos de masticación.

Otras causas menos frecuentes incluyen Síndrome de Horner, Ptosis mecánicas y Ptosis traumáticas. Además de las causas congénitas, la ptosis también puede desarrollarse más adelante en la vida debido al envejecimiento, lesiones, cirugías de cataratas u otras cirugías oculares correctivas, tumores oculares, trastornos neurológicos o enfermedades sistémicas como la Diabetes.

Impacto en la calidad de vida y la visión

La Ptosis congénita puede tener un impacto significativo tanto en la calidad de vida como en la visión de los niños afectados. Estos pueden ser:

Impacto en la visión

• Reducción del campo visual: Dependiendo de la severidad de la ptosis, el párpado caído puede cubrir parcial o totalmente la pupila, obstruyendo el campo visual del niño
• Riesgo de ambliopía: Si la ptosis no se trata, puede provocar ambliopía u "ojo vago", una condición en la que el ojo afectado no desarrolla una visión adecuada debido a la privación visual durante los primeros años de vida, etapa clave para el desarrollo de la visión
• Astigmatismo y estrabismo: La ptosis congénita también puede ocasionar astigmatismo (visión borrosa) y estrabismo (ojos desviados), lo que afecta aún más la visión del niño

Impacto en la calidad de vida

• Problemas estéticos: Aunque la ptosis es un problema funcional, también puede tener implicaciones estéticas, lo que puede afectar la autoestima y las relaciones sociales del niño, especialmente durante la etapa escolar
• Posturas compensatorias: Los niños con ptosis congénita suelen adoptar posturas compensatorias, como inclinar la cabeza hacia atrás o elevar exageradamente las cejas, para intentar mejorar su visión por debajo del párpado caído. Estas posturas pueden provocar molestias y dolores musculares a largo plazo
• Dificultades en actividades diarias: La obstrucción visual causada por la ptosis puede dificultar la realización de actividades cotidianas, como leer, escribir, jugar o participar en actividades deportivas, lo que puede afectar el desarrollo y la calidad de vida del niño.

Es importante prestar atención a los síntomas de la Ptosis congénita desde una edad temprana y buscar tratamiento oportuno para evitar complicaciones visuales y mejorar la calidad de vida del niño.

Opciones de tratamiento

La Ptosis congénita se trata con cirugía. El tipo de operación necesaria va a depender del grado de Ptosis y de la fuerza del músculo elevador.

Si la Ptosis no es severa, en general se prefiere operar antes de que el niño comience el colegio primario. Sin embargo, si la Ptosis interfiere con la visión, la cirugía se deberá realizar tempranamente, para permitir un desarrollo normal de la misma.

Las dos técnicas más utilizadas son:

• Resección del elevador: Se emplea en pacientes con función del músculo buena o regular, que se basa en el acortamiento del músculo afectado, para darle más fuerza de elevación. Si el músculo no funciona en forma adecuada, esta técnica tiene el riesgo de no permitir cerrar el ojo en forma completa
• Cirugía de Ptosis con suspensión del frontal: Esta técnica se utiliza en pacientes con mala o nula función del músculo elevador. En esta operación, se reemplaza la función ausente del músculo elevador del párpado por la acción elevadora que produce la ceja. Es muy común que las personas que no elevan adecuadamente sus párpados lo compensen elevando las cejas

En la cirugía suspensoria del frontal, se utiliza un material no extensible para unir la ceja del lado afectado al párpado, de manera de poder lograr elevar los párpados al elevar las cejas, permitiendo un cierre adecuado de ellos.

En el niño, el material más probado a lo largo del tiempo es la fascia lata, injerto tomado de la pierna a través de una incisión de 2 mm, que posee las ventajas de ser utilizado desde hace años, tener bajísimo riesgo de infección y ser extremadamente resistente. Cuando se usa la técnica suspensoria, la incidencia de reoperaciones es casi nula.

Usualmente, no es necesario realizar una segunda cirugía, ya que los resultados son estables en el tiempo. Los materiales más utilizados son extremadamente resistentes a los golpes.

El manejo adecuado de la Ptosis congénita no solo mejora la visión y el campo visual, sino que también previene problemas a largo plazo como la ambliopía, el astigmatismo y el estrabismo. Además, al corregir la caída del párpado, se evitan las posturas compensatorias y las dificultades en la realización de actividades cotidianas, favoreciendo el desarrollo integral del niño.