Craneosinostosis: deformación craneal por cierre precoz de una sutura
La Craneosinostosis, patología de la Neurocirugía, es la deformación craneal por cierre precoz de una sutura. Según el cierre prematuro de la sutura craneal del niño se establece la clasificación
La Craneosinosotosis es el cierre prematuro de una o varias suturas craneales, que son las que se encargan de permitir el correcto crecimiento craneal del niño.
Es congénita, por lo que se encuentra presente en el momento del nacimiento y es evolutiva, comportando una malformación que empeora a lo largo de los primeros meses de vida. La mayoría de las Craneosinostosis son esporádicas; sin embargo, en algunos casos existen factores genéticos. También se han descrito factores metabólicos, posicionales y iatrogénicos como posibles causantes en algunos casos.
Clasificación según la sutura
1. Escafocefalia o dolicocefalia: Cierre precoz de la sutura sagital que ocasiona un aumento del diámetro anteroposterior de la cabeza, abultamiento frontal y occipital y en un 30% de los casos puede asociarse a algún trastorno neuropsicológico. Es la más frecuente
2. Plagiocefalia anterior: Cierre de la sutura coronal unilateral provocando un abultamiento frontal contralateral y una retrusión fronto-orbitaria ipsilateral. Es la segunda más frecuente
3. Braquicefalia: Cierre precoz de ambas suturas coronales. Puede ocasionar estancamiento del perímetro craneal y es de predomino femenino.
4. Trigonocefalia: Cierre precoz de la sutura metópica. Provoca una frente con forma triangular y abultamiento biparietal. También puede asociarse a alteraciones genéticas
5. Plagiocefalia posterior: Cierre precoz de la sutura lamboidea. Ocasiona una depresión occipital ipsilateral con avanzamiento del pabellón auricular del mismo lado
6. Oxicefalia: Se trata de una cranosisnostosis múltiple por cierre de varias suturas. Muy poco recuente
Diagnóstico de la Craneosintostosis
Una vez existe la sospecha diagnóstica, debe realizarse una prueba radiológica para confirmar el cierre de la sutura mediante radiografía craneal o un TC craneal que presenta mejor resolución y a la vez permite descartar la existencia de anomalías cerebrales.
El tratamiento es quirúrico y debe realizarse por un especialista en Neurocirugía con experiencia en este tipo de malformaciones. La cirugía debe realizarse durante los primeros meses de vida, generalmente entre los 3 y 7 meses. Consiste en abrir la sutura cerrada (suturectomía u osteotomía) amplia y avanzamientos fronto-orbitarios uni o bilaterales en caso de afectación de sutura coronal o metópica. En ocasiones, sobre todo después de técnicas endoscópicas puede ser necesaria la utilización de una ortesis craneal externa.